Анализ мочи при миеломной болезни

Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др.), симптомы и стадии, диагностика, методы лечения, продолжительность жизни и прогноз

Миелома – общая характеристика

• Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
• Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
• Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
• Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
• Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
• Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Оглавление:

• Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др.), симптомы и стадии, диагностика, методы лечения, продолжительность жизни и прогноз
• Миелома – общая характеристика
• Разновидности миеломной болезни
• Солитарная миелома
• Множественная миелома
• Диффузная миелома
• Множественно-очаговая миелома
• Диффузно-очаговая миелома
• Плазмоклеточная миелома
• Плазмобластная миелома
• Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы
• Миелома – фото
• Причины заболевания
• Миелома (миеломная болезнь) – симптомы
• Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика
• Стадии заболевания
• Диагностика миеломы (миеломной болезни)
• Общие принципы диагностики
• Рентген
• Спиральная компьютерная томография
• Анализы при миеломе
• Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение
• Общие принципы терапии
• Химиотерапия
• Симптоматическая терапия
• Питание при миеломе
• Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео
• Продолжительность жизни и прогнозы
• Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео
• Читать еще:
• Оставить отзыв
• Миеломная болезнь: симптоматика, способы лечения и прогноз
• Что такое миеломная болезнь?
• Классификация
• Причины возникновения
• Стадии
• Поражение органов и симптоматика
• Лабораторная диагностика
• Анализ крови
• Способы лечения
• Пересадка стволовых клеток
• Диетическое питание
• Прогноз
• Миеломная болезнь: причины, симптомы и диагностика заболевания
• Причины и механизмы развития болезни
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и прогноз
• К какому врачу обратиться
• Посмотрите популярные статьи
• Ответить Не отвечать
• Помоги детям
• Полезная информация
• Обратитесь к специалистам
• Как победить миеломную болезнь?
• Миеломная болезнь: симптомы и признаки
• Диагностика миеломного заболевания
• Миеломная болезнь: анализы, которые нужно сдать
• Стадии миеломной болезни
• Миеломная болезнь: лечение
• Миеломная болезнь: прогноз
• Важно знать:
• Добавить комментарий Отменить ответ
• Категории:
• Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз.
• Что такое плазмоциты?
• Что такое миеломная болезнь?
• Причины миеломной болезни
• Симптомы миеломной болезни
• Диагностика миеломной болезни
• Лечение миеломной болезни
• Лечение миеломной болезни химиотерапией
• Устранение симптомов миеломной болезни
• Прогноз при миеломной болезни?
• Рекомендуем прочесть:
• Комментировать или поделиться опытом:
• Регистрация
• Вход в профиль
• Регистрация
• Вход в профиль

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

Разновидности миеломной болезни

• Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
• А-миелома (25% случаев);
• G-миелома (50% случаев);
• М-миелома (3 – 6%);
• Е-миелома (0,5 – 2%);
• D-миелома (1 – 3%)
• Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Солитарная миелома

Множественная миелома

• Диффузно-очаговая миелома;
• Диффузная миелома;
• Множественно-очаговая (множественная миелома).

Диффузная миелома

Множественно-очаговая миелома

Диффузно-очаговая миелома

• Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
• Плазмобластная миелома;
• Полиморфноклеточная миелома;
• Мелкоклеточная миелома.

Плазмоклеточная миелома

Плазмобластная миелома

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

Причины заболевания

• Хронические вирусные инфекции;
• Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
• Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
• Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
• Ожирение.

Миелома (миеломная болезнь) – симптомы

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

• Боли в костях;
• Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
• Хрупкость костей и склонность к переломам;
• Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
• Укорочение роста из-за деформации костей;
• Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
• Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
• Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

• Повышенная вязкость крови;
• Почечная недостаточность;
• Нефротический синдром;
• Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
• Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
• Неврологические симптомы;
• Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
• Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
• Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
• Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
• Алопеция (облысение);
• Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

Стадии заболевания

• Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
• Нормальный уровень кальция в крови;
• Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
• Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
• Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
• Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
• Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

• Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
• Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
• Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
• Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
• Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
• Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
• На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Диагностика миеломы (миеломной болезни)

Общие принципы диагностики

• Рентген скелета и грудной клетки;
• Спиральная компьютерная томография;
• Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
• Общий анализ крови;
• Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
• Общий анализ мочи;
• Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
• Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
• Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

Рентген

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».

Спиральная компьютерная томография

Анализы при миеломе

• Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
• Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
• Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
• Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
• Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
• Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
• Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
• СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

• Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
• Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
• Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
• Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
• Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
• Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
• С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
• Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
• Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
• Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

• Плотность более 1030;
• Эритроциты в моче;
• Белок в моче;
• Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

• Уровень кальция выше 105 мг/л;
• Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
• Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
• Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Общие принципы терапии

Химиотерапия

• Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
• Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
• Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

• Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
• Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
• Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
• Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин помг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Симптоматическая терапия

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео

Продолжительность жизни и прогнозы

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Читать еще:

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Источник: http://www.tiensmed.ru/news/mieloma-ab1.html

Миеломная болезнь: симптоматика, способы лечения и прогноз

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью гемобластоза, миелома представляет собой злокачественную опухоль, характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

• Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
• Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
• Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
• Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

• Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
• Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

Причины возникновения

Как и у большинства онкологических заболеваний, подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

• Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
• Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
• Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
• Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

• В крови содержится достаточное количество кальция.
• Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
• В крови ещё немного парапротеинов.
• Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
• Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
• В костях отсутствуют признаки остеопороза.
• Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

• Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
• Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
• Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
• В крови очень высоко содержание парапротеинов.
• Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
• Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
• Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

• Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
• Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах, обусловленными отложением в них парапротеинов.
• Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
• Снижением иммунитета. Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
• Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
• Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
• Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
• В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

• Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

• Магнитно-резонансную и компьютерную томографию (спиральную).
• Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
• Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
• Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

• Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят общий анализ 1 мл крови, взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
• Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят биохимический анализ крови, взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

• Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
• После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
• При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
• От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
• Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
• Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
• От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

• Диета при миеломной болезни должна быть низкобелковой. Суточное количество потребляемого белка не должно превышать 60 г.
• В крайне малом количестве следует употреблять фасоль, чечевицу, горох, мясо, рыбу, орехи, яйца.
• Все прочие продукты, хорошо воспринимаемые пациентом, можно смело включать в рацион.

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

• сама прогрессирующая опухоль (миелома);
• заражение крови (сепсис);
• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html

Миеломная болезнь: причины, симптомы и диагностика заболевания

Миеломная болезнь – одна из форм хронического лейкоза, то есть опухоли кроветворной ткани. Она также относится к подгруппе парапротеинемических гемобластозов. Синонимы заболевания – плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера. Она характеризуется опухолевым размножением клеток костного мозга – плазмоцитов – которые постепенно разрушают кости и вызывают нарушения синтеза иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь составляет примерно одну восьмую часть лейкозов, заболевают ей в основном люди в возрастелет (хотя есть случаи болезни и в молодом возрасте), чаще страдают мужчины. Каждый год эта патология диагностируется у 3-5 человек из 100 тысяч.

Причины и механизмы развития болезни

Причина болезни неизвестна. Предполагается, что основа болезни – некоторые вирусы, которые в нормальных условиях не приносят человеку вреда, а активируются лишь под действием неблагоприятных факторов.

• физические: ионизирующая радиация, рентгеновские лучи;
• химические: производственные (лакокрасочные материалы); лекарства (соли золота, некоторые антибиотики);
• биологические: вирусные инфекции; болезни кишечника; туберкулез; стресс;
• любое хирургическое вмешательство.

Под влиянием проникших в клетки вирусов в костном мозге из лимфоплазмоцитарного ростка образуются патологические плазматические клетки. Постепенно они размножаются и вытесняют нормальные предшественники клеток крови. В результате развивается дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, или панцитопения.

Патологические плазматические клетки выделяют вещества, стимулирующие разрушение костной ткани. Кроме того, они синтезируют измененные иммуноглобулины, причем только одного из известных видов. Как известно, все иммуноглобулины содержат так называемую легкую цепь. Иногда плазматические клетки секретируют только ее, и эта легкая цепь выделяется с мочой – развивается миелома Бенс-Джонса.

Уровень нормальных глобулинов постоянно уменьшается, что приводит к развитию инфекционных осложнений.

Ученые уверены в наследственной предрасположенности к заболеванию, так как оно нередко носит семейный характер.

Классификация

Различают локальную и диффузную формы заболевания.

Локальная может быть:

Диффузная форма может быть:

• множественно-очаговая (очаги находятся в разных частях организма, но костный мозг не поражен – у 13% больных);
• диффузно-очаговая (изменения костного мозга и других органов – у 67% больных);
• диффузная (поражается только костный мозг – у 20% больных).

У 1% больных наблюдаются особые формы болезни: склерозирующая (рубцовая трансформация костного мозга), висцеральная (изменение внутренних органов).

При любой фазе болезни в крови могут обнаруживаться миеломные клетки, однако это не обязательный признак заболевания.

Симптомы болезни зависят от двух факторов:

При миеломной болезни увеличивается содержание в крови миеломатозных иммуноглобулинов, одновременно снижается концентрация нормальных иммуноглобулинов из-за угнетения функции нормальных плазмоцитов. Измененные клетки могут выделять IgG (у 46% больных) или IgA (у 24% пациентов). Эти формы практически одинаковы по проявлениям.

Примерно у 20% больных имеется так называемая миелома Бенс-Джонса, еще у 5% опухоль выделяет IgD. Эти две формы сопровождаются поражением почек и их недостаточностью. Особенностью миеломы Бенс-Джонса является значительное выделение парапротеинов с мочой, поэтому в крови уровень иммуноглобулинов может быть нормальным. Это затрудняет диагностику.

В 1% случаев миелома не вырабатывает иммуноглобулины. При этом возникают значительные трудности в диагностике, поскольку диагноз можно подтвердить лишь при исследовании костного мозга, где находят повышенное содержание плазмоцитов.

Наконец, IgM-форма встречается у 4% больных, сочетается с патологией лимфатических узлов, селезенки и напоминает макроглобулинемию Вальденстрема. Особенность этой формы – медленное прогрессирование, незначительное поражение костей, хороший ответ на лечение, более длительная продолжительность жизни больных.

По общей величине опухоли (опухолевой массе) различают три варианта болезни:

• масса опухолевых клеток менее 600 граммов: гемоглобин выше 100 г/л, кальций в крови в пределах нормы, рентгенологические показатели в норме, низкий уровень миеломного парапротеина;
• масса опухоли от 600 до 1200 г: показатели средние между первой и последней стадиями;
• масса опухоли более 1200 г: гемоглобин менее 85 г/л, кальций в крови выше нормы, процесс разрушения костей выражен значительно, высокая концентрация парапротеинов.

На каждой стадии выделяют подстадии А (почки работают нормально) и В (почечная недостаточность, повышен уровень креатинина в крови).

Эта классификация помогает определить интенсивность химиотерапии и облучения пациента.

Для уточнения прогноза болезни необходима классификация в зависимости от скорости роста опухоли:

• нет новых очагов роста;
• новые очаги появляются постепенно, за годы;
• увеличение массы опухоли происходит в течение нескольких недель и месяцев, несмотря на терапию.

Симптомы

В течение долгих лет миеломная болезнь может сопровождаться лишь изменениями в крови, например, увеличением СОЭ.

Постепенно появляются признаки, сочетание которых позволяет предположить миеломную болезнь:

• боли в костях;
• снижение веса;
• лихорадка;
• диспротеинемия в анализе крови (нарушение соотношения белковых фракций – альбуминов и глобулинов в сторону резкого преобладания последних);
• увеличение скорости оседания эритроцитов.

Кроме этого, больные жалуются на слабость, боли в суставах и позвоночнике, отсутствие аппетита и частые переломы.

Нередки инфекции дыхательных путей – бронхиты, пневмонии, что связано с угнетением выработки нормальных иммуноглобулинов – антител. Велика вероятность амилоидоза с поражением языка, сердца, кожи и суставов, сопровождающегося анемией. Повышена вязкость крови, что вызывает головные боли.

При осмотре определяется бледность кожи, повышенная температура тела, болезненность при постукивании по ребрам, черепу, позвоночнику, суставам. Отмечается снижение роста из-за компрессионных переломов позвонков вследствие остеопороза. Имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность с соответствующими проявлениями: интоксикацией, кожным зудом, отеками, повышением артериального давления.

Диагностика

В общем анализе крови значительно увеличена скорость оседания эритроцитов, снижено содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, повышено количество моноцитов, могут обнаруживаться плазматические клетки. Кроме того, уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов при сохранении нормального цветового показателя (нормохромная анемия). Может снижаться и количество тромбоцитов.

Если в крови обнаруживают плазматические клетки (лимфоциты, производящие иммуноглобулины) – это не является признаком миеломной болезни, они могут обнаруживаться и у здорового человека.

В общем анализе мочи находят белок и цилиндры, при дополнительном исследовании может определяться белок Бенс-Джонса. При развитии осложнений в моче находят кровь (при почечном кровотечении), лейкоциты и бактерии (при инфекции мочевыводящих путей).

Для определения функции почек назначают анализ мочи по Зимницкому, а также определяют суточную потерю белка с мочой.

В биохимическом анализе крови определяются разнообразные нарушения белкового и минерального обмена, а также показатели нарушенной работы почек: повышение содержания общего белка и гамма-глобулинов, кальция, мочевой кислоты, креатинина и мочевины.

В миелограмме (пунктате костного мозга) находят больше 15% плазматических клеток, могут быть обнаружены измененные миеломные клетки, нормальные клетки кроветворения представлены в меньшем количестве. Костный мозг получают путем стернальной пункции (прокалывания грудины специальной толстой иглой) или трепанобиопсии (взятия столбика, состоящего из кости и костного мозга, из подвздошной кости, с помощью специального трепана).

Диагноз считается достоверным, если у больного обнаружены два следующих признака:

• содержание миелоцитов в костном мозге больше 15%;
• плазмоклеточная инфильтрация в трепанате, полученном при трепанобиопсии.

Если имеется лишь один из перечисленных признаков, для подтверждения диагноза необходимо наличие всех трех из следующих дополнений:

• парапротеин в крови и моче;
• остеолиз или генерализованный остеопороз;
• плазматические клетки в крови.

При пункции костного мозга у 90-96% больных имеется картина избыточного размножение миеломных клеток (миеломноклеточная пролиферация). Однако при очаговом поражении этих изменений может не быть. Поэтому нормальная картина костного мозга не исключает диагноз.

Проводится рентгенологическое исследование черепа, ребер и позвоночника. В этих костях чаще всего выявляются изменения при миеломной болезни. Рентгенологические признаки могут отсутствовать при генерализованном поражении костного мозга. В других случаях определяется остеопороз (снижение минеральной плотности тканей), остеолиз (растворение костной ткани), остеосклероз (утолщение и потеря структуры кости), патологические переломы, а также характерные «штампованные» очаги костной деструкции.

Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:

• люмбальная пункция при подозрении на поражение центральной нервной системы;
• ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно почек;
• спиральная компьютерная томография, позволяющая найти очаги миеломы;
• магнитно-резонансная томография, при которой формируется подробная трехмерная картина опухоли и окружающих тканей;
• электрокардиография, выявляющая нарушения сердечного ритма при амилоидозе;
• биопсия кожи или слизистой оболочки для обнаружения в них отложений парапротеинов.

При миеломной болезни нельзя использовать йод-содержащий контраст, поскольку он может необратимо повредить почки у таких больных, соединившись в нерастворимый комплекс с парапротеинами.

Дифференциальный диагноз проводят с лимфомой, остеомиелитом, а также с заболеваниями, сопровождающимися остеопорозом:

Лечение

При выявлении ранней стадии миеломы за больным наблюдают, начиная интенсивное лечение лишь при росте опухолевой массы.

• пересадка костного мозга (у пожилых сопряжена с риском тяжелых осложнений, поэтому выполняется редко, хотя метод позволяет достичь полного излечения);
• химиотерапия – использование лекарств, подавляющих размножение опухолевых клеток;
• лучевое лечение крупных узлов, сдавливающих спинной мозг или создающих угрозу переломов, преимущественно в высокой дозе;
• после курса химиотерапии назначаются анаболические стероиды, кальцитонин, витамин Д, бисфосфонаты, восстанавливающие костную ткань;
• антибиотики при инфекционных осложнениях;
• лечение почечной недостаточности;
• хирургическое лечение переломов;
• переливание крови и ее компонентов при тяжелой анемии (уровень гемоглобина нижег/л);
• лечебная физкультура и физическая нагрузка, возможная для данного пациента.

Терапия почечной недостаточности, самого частого осложнения миеломной болезни:

• ограничение белка в питании;
• обильное питье;
• мочегонные препараты;
• средства, снижающие уровень креатинина в крови;
• энтеросорбенты;
• сеансы гемодиализа;
• пересадка почки.

Профилактика болезни не разработана.

Осложнения и прогноз

При миеломной болезни возможны следующие осложнения:

• переломы костей из-за их разрушения;
• сдавление спинного мозга крупным опухолевым узлом с нарушением функции соответствующих органов;
• пневмонии, пиелонефриты и другие инфекционные осложнения, являющиеся непосредственной причиной гибели больных;
• анемия и кровоточивость, вплоть до геморрагического синдрома и кровотечений из желудка, кишечника, матки, носа;
• парапротеинемическая кома – необратимое нарушение функции мозга из-за пропитывания его миеломными иммуноглобулинами;
• хроническая почечная недостаточность.

При начальной стадии болезни, если опухоль не растет, продолжительность жизни может измеряться годами. Если начался рост миеломы, даже на фоне своевременного лечения, средняя продолжительность оставшейся жизни составляет 2-2,5 года (от нескольких месяцев до 10 лет).

К какому врачу обратиться

Часто миеломную болезнь предполагает врач-терапевт при изучении анализа крови, но вообще это заболевание лечит гематолог. Помимо него, при развитии осложнений в лечении больного участвуют ортопед-травматолог (при переломах), нефролог (при почечной недостаточности), пульмонолог (при пневмонии), невролог (при поражении нервной системы).

Посмотрите популярные статьи

Ответить Не отвечать

Помоги детям

Полезная информация

Обратитесь к специалистам

Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы:

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Адрес редакции:, г. Москва, 3-я Фрунзенская ул., 26

Источник: http://myfamilydoctor.ru/mielomnaya-bolezn-prichiny-simptomy-i-diagnostika-zabolevaniya/

Как победить миеломную болезнь?

Миеломная болезнь ‒ это один из видов онкозаболеваний, которое начинается в плазматических клетках костного мозга. Плазменные клетки помогают организму бороться с инфекцией путем образования антител.

При миеломной болезни плазматические клетки претерпевают трансформации, что вызывает накопление онкологических элементов. Вследствие этого, злокачественные клетки вытесняют здоровые и производят аномальные белки. Они называются “моноклональными”, или “М-протеинами”.

Несколько популяций миеломных клеток плазмы способны накапливаться, вызывая т.зв. “плазмоцитомы”. Они могут подорвать жесткую внешнюю оболочку или кору кости, окружающую мозг. Ослабленные кости истончаются, способствуя возникновению остеопороза и других системных повреждений.

Миеломная болезнь: симптомы и признаки

Признаки и симптомы миеломной болезни могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. Однако, общие симптомы включают:

• необъяснимое увеличение белка в крови;
• на поздних стадиях некоторые пациенты ощущают слабость и анемию, вызванные недостаточным производством красных кровяных тел;
• боли в костях и суставах из-за повреждения их структуры;
• накапливание нездорового белка М в почках, в результате чего возникает почечная недостаточность или снижение их функций;
• увеличенный язык;
• ощущение болезненности костей или частые их переломы;
• кровотечения и кожные повреждения;
• гиперкальцемия;
• компрессии спинного мозга.

Диагностика миеломного заболевания

Во многих случаях миеломная болезнь обнаруживается случайно при сдаче общих анализов. Во многих ситуациях врач может заподозрить недуг, исходя из конкретных симптомов.

Диагностика миеломной болезни включает:

Тесты и анализы ‒ это основные способы выявления болезни.

Биопсию клеток костного мозга, что представляет процедуру, при которой проводится забор образцов клеток для дальнейшего исследования. Специализированные тесты помогаю врачам изучить присутствие/отсутствие аномального числа и типа хромосом (цитогенетическое тестирование). Способ также позволяет оценить концентрацию клеток в костном мозге и присутствие инвазивных элементов.

Визуализационные методы исследования для определения скелетных повреждений и параспинальных повреждений костного мозга (рентген, компьютерная или магнитно-резонансная томографии).

Миеломная болезнь: анализы, которые нужно сдать

При миеломной болезни врачи назначают анализы, чтобы проверить общее состояние здоровья и точно установить стадию. С этой целью назначают следующие анализы:

Анализ крови показывает атипичное количество белка в крови или необычную липкость красных кровяных клеток, что заставляет их складываться наподобие монетных столбиков.

Тест позволяет выявить:

1. Наличие М-белка, производимого миеломной болезнью;
2. Необычный уровень иного белка, называемого бета-2-микроглобулином, который указывает на агрессивность заболевания.

Анализ крови отображает качество функционирования почек, кровяных клеток, уровень кальция и мочевой кислоты.

Помогает определить уровни и типы моноклонального белка.

Стадии миеломной болезни

Существует две классификации для определения стадий миеломной болезни. Одна из них учитывает степень заболевания и размер опухоли, вторая ‒ сосредоточивается на прогнозе для выживаемости и является признанной Международным сообществом в борьбе с раком.

Система для постановки диагноза основывается на измерении сывороточного альбумина и уровня бета-2-микроглобулина в крови и моче. Выделяются такие этапы развития заболевания:

• тлеющая стадия ‒ при которой миеломная болезнь протекает без каких-либо симптомов;
• Iстадия ‒ бета-2-микроглобулин менее 3,5 мг/л и альбумин больше или равен 3,5 г/л. Повреждение кости отсутствует, анемия не сильно выражена;
• IIстадия ‒ бета-2-микроглобулин либо больше 3,5 мг/л (но не более 5,5 мг/дл), либо альбумин менее 3,5 г/дл. Выявлено повреждение кости;
• IIIстадия ‒ бета-2- микроглобулин более 5,5 мг/л. Присутствует анемия, а также повреждение почек.

Миеломная болезнь, которая периодически возвращается после лечения, требует иного метода классификации.

Миеломная болезнь: лечение

К сожалению, не существует терапевтических методов, способных полностью излечить пациента от миеломной болезни. Тем не менее, есть способы для уменьшения симптомов и увеличения длительности жизни.

Стандартные способы лечения включают:

Это медикаментозное лечение, что фокусируется на устранении конкретных аномалий в онкологических клетках. В частности, препараты “Бортезомиб” и “Карфилзомиб” блокируют действие веществ, которые разлагают белки.

Она сосредоточена на использовании специальных препаратов для активизации иммунной системы организма, чтобы помочь ему бороться с раковыми клетками. Известны такие препараты, как “Талидомид”, “Леналидомид” и “Помалидомид”.

Ориентируется на уничтожение быстрорастущих клеток миеломной болезни. Также, высокие дозы химиотерапевтических препаратов применяются перед трансплантацией стволовых клеток.

Прием кортикостероидов таких как “Преднизон” и “Дексаметазон” регулирует иммунную систему организма во избежание воспаления.

• Трансплантацию стволовых клеток, то есть замену больного костного мозга здоровым.

• Лучевую терапию при определенных ситуациях

Например, когда обнаруживается скопление аномальных клеток, которое образовывает опухоль (плазмоцитому), разрушающую кость.

Миеломная болезнь: прогноз

Прогноз миеломной болезни составляется с учетом международных требований к подсчету медианы выживаемости у больных. Медиана выживаемости основывается на оценке результатов только половины пациентов определенной группы (тех, которые умерли в определенное время). Это значит, что другая половина больных может жить дольше указанного строка.

Для I этапа медиана выживаемости составляет 62 месяца. Для второго ‒ 44, а для третьего ‒ 29.

К сожалению, прогноз не очень утешителен. Однако, современные исследования ориентированы на увеличение длительности жизни пациентов. Но точного ответа на вопрос: «Как победить миеломную болезнь?» не может дать никто.

Важно знать:

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Источник: http://orake.info/kak-pobedit-mielomnuyu-bolezn/

Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Что такое плазмоциты?

• Предшественники плазмоцитов – В-лимфоциты образуются из стволовых клеток в печени и костном мозге. Это происходит в эмбриональный период, до рождения ребенка.
• В-лимфоциты с током крови попадают в лимфатические узлы и селезенку, лимфоидную ткань кишечника, где происходит их созревание.
• Здесь В-лимфоцит «знакомится» с антигеном (частью бактерии или вируса). Посредниками в этом процессе становятся другие иммунные клетки: моноциты, макрофаги, гистиоциты и дендритные клетки. Впоследствии, В-лимфоцит будет вырабатывать иммуноглобулины для обезвреживания только одного антигена. Например, вируса гриппа.
• В-лимфоцит активируется – начинает выделять антитела. На этом этапе он превращается в иммунобласт.
• Иммунобласт активно делится – клонируется. Он образует множество идентичных клеток, способных выделять одинаковые антитела.
• В результате последней дифференцировки клонированные клетки превращаются в одинаковые плазмоциты или плазматические клетки. Они вырабатывают иммуноглобулины и с их помощью защищают организм от чужеродных антигенов (вирусов и бактерий).

Что такое миеломная болезнь?

• Стимулируют рост миеломных клеток. Чем больше в организме миеломных клеток, тем быстрее появляются новые очаги болезни.
• Угнетают иммунитет, в задачи которого входит уничтожение опухолевых клеток. Результатом становятся частые бактериальные инфекции.
• Активизируют остеокласты, которые разрушают кости. Это приводит к боли в костях и патологическим переломам.
• Стимулируют рост фибробластов, секретирующих фиброген и эластин. Это повышает вязкость плазмы крови и вызывает появление синяков и кровотечений.
• Вызывают рост клеток печени – гепатоцитов. При этом нарушается образование протромбина и фибриногена, ведущее к снижению свертываемости крови.
• Нарушают белковый обмен (особенно при миеломе Бенс-Джонса), что провоцирует поражение почек.

Течение болезни медленное. С момента появления первых миеломных клеток до развития яркой клинической картины проходитлет. Однако после появления первых симптомов болезни, в течение 2-х лет может привести к летальному исходу, если не будет назначено правильное лечение.

Причины миеломной болезни

• Мужчины. Миеломная болезнь развивается, когда уровень мужских половых гормонов снижается с возрастом. Женщины болеют значительно реже.
• Возрастлет. Люди младше 40 лет составляют лишь 1% больных. Это обясняется тем, что с возрастом иммунитет слабее выявляет и уничтожает раковые клетки.
• Генетическая предрасположенность. У 15% больных родственники также страдают от этой формы лейкоза. Такая особенность вызвана мутацией гена, который отвечает за созревание В-лимфоцитов.
• Ожирение нарушает обмен веществ, снижает иммунитет, что создает условия для появления злокачественных клеток.
• Радиоактивное облучение (ликвидаторы аварии на ЧАЭС, люди прошедшие лучевую терапию) и длительное воздействие токсинов (асбест, мышьяк, никотин). Эти факторы повышают вероятность мутации в процессе формирования плазмоцита. В результате он превращается в миеломную клетку, которая дает начало опухоли.

Симптомы миеломной болезни

• Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.

Диагностика миеломной болезни

1. Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение.
2. Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:
   • опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах.
   • кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови.
   • бледность кожных покровов – признак анемии.
   • учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.
3. Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.

Из-за угнетения кроветворной функции костного мозга уменьшается количество кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Общее количество белка увеличивается за счет парапротеинов. Высокий уровень СОЭ свидетельствует о наличии злокачественной патологии.

Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.

Лечение миеломной болезни

• химиотерапия – лечение с помощью токсинов, пагубно действующих на миеломные клетки
• трансплантация костного мозга или стволовых клеток
• лучевая терапия – лечение единичных плазмоцитом с помощью ионизирующего облучения
• хирургическое лечение – удаление поврежденной кости при единичных плазмоцитомах

Лечение миеломной болезни химиотерапией

Монохимиотерапия – лечение одним химиотерапевтическим препаратом.

Внутримышечно по 200–400 мг. Инъекции делают 2-3 раза в неделю. Курс 3-4 недели.

Внутривенно по 600 мг на 1 кв. м поверхности тела. Курс лечения одна инъекция в 2 недели. Необходимо 3 дозы.

Повышает выживаемость до 42 месяцев.

Препарат принимают совместно с дексаметазоном ( по 40 мг 1 раз в день)

Химиотерапевтические препараты может назначать только врач-химиотерапевт, имеющий опыт в применении цитостатиков. Во время лечения необходим постоянный контроль за состоянием пациента и показателями периферической крови.

После достижения ремиссии в течение длительного периода назначают интерферон альфа 3 раза в неделю по 3 млн ЕД в для поддержания организма.

Устранение симптомов миеломной болезни

Один из сильнейших нестероидных обезболивающих препаратов.

II ступень – слабые опиоиды, они же наркотические анальгетики (кодеин, трамундин, трамадол, дигидрокодеин, просидол). Для усиления обезболивающего эффекта используют совместно с нестероидными противовоспалительными препаратами (парацетамол, диклофенак, кеторолак). Назначают при нарастании болевого синдрома.

Внимание! При длительном применении вызывают привыкание и наркотическую зависимость.

Строго соблюдайте дозировку и рекомендации врача. Это снижает риск развития побочных эффектов и зависимости.

Продолжительностьминут. Курс 10 сеансов. Желательно повторять лечение 2 раза в год.

Прогноз при миеломной болезни?

1. Пересадка костного мозга
2. Удаление поврежденной кости
3. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток совместно с химиотерапией мелфаланом. Метод довольно токсичен и связан с высокой смертностью (5-10%).

Длительная ремиссия (ослабление симптомов) возможна при соблюдении нескольких условий:

• болезнь выявлена на ранних стадиях
• пациент не имеет тяжелых сопутствующих заболеваний
• хорошая чувствительность к лечению цитостатическими средствами
• организм хорошо переносит лечение и не возникло тяжелых побочных эффектов

Врачи индивидуально подбирают лечение, которое позволяет контролировать болезнь. Комплексное использование химиотерапии и стероидных гормонов позволяет добиться ремиссии сроком на 2-4 года. Есть случаи, когда пациенты живут до 10-ти лет.

Рекомендуем прочесть:

Комментировать или поделиться опытом:

Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Регистрация

Вход в профиль

Регистрация

Это займет у Вас меньше минуты

Вход в профиль

Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте

Источник: http://www.polismed.com/articles-mielomnaja-bolezn-plazmocitoma-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-i-prognoz.html